高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医诊疗方案

（2017年版）

一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5～94）。

（1）视物模糊，晚上及暗处更甚。

（2）视物范围缩小，逐渐加重，进而影响中心视力，可致失明。

（3）眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在周边部散布骨细胞样色素，随病情进展，视乳头呈蜡黄色，色素向后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上。视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管。

（4）暗适应检查阈值升高；视野检查早期可见环状暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈管状视野；ERG a波、b波振幅降低，峰时延迟，以致消失呈熄灭型。

（5）常有家族史，有常染色体显性、常染色体隐性、伴性连锁隐性及散发性四种遗传类型。

2.西医诊断标准

参照《中华眼科学》第3版（李凤鸣 谢立信主编，人民卫生出版社，2014年）。

（1）双眼受累。

（2）周边视觉丧失。

（3）视杆细胞功能障碍：表现为暗适应视杆细胞终阈值升高及（或）ERG视杆细胞反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。

（4）进行性感光细胞功能丧失。

（二）证候诊断

1.肾阳不足证：夜盲，视物模糊，视野缩小；面色白，畏寒肢冷，腰膝酸软，耳鸣耳聋，阳痿早泄，夜尿频多，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。

2.肝肾阴虚证：夜盲，视物模糊，视物范围缩小，眼干涩；头晕耳鸣，失眠多梦，口干，腰膝酸软；舌质红，少苔，脉细数。

3.脾虚气弱证：夜盲，视物模糊，视物疲劳，不能久视，视野缩小；面色萎黄，神疲乏力，食纳不馨，或有便溏泄泻；舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

4.气虚血瘀证：夜盲，视野狭窄，视物模糊；病情日久，视盘蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬化；舌质暗，苔薄白，脉细。

二、治疗方法

（一）辨证论治

1.肾阳不足证

治法：温补肾阳，活血明目

①推荐方药：右归丸加减。熟地黄、枸杞子、菟丝子、楮实子、覆盆子、山茱萸、杜仲、牛膝、当归、丹参、沙蒺藜、制附子、肉桂。

②饮食治疗：宜进食温补肾阳的食品，如羊肉、牛肉等。

2.肝肾阴虚证

治法：滋补肝肾，活血明目

①推荐方药：明目地黄汤加减。生地黄、熟地黄、山茱萸、泽泻、山药、牡丹皮、丹参、柴胡、当归、五味子、枸杞子等。

②饮食治疗：宜进食补肝肾、滋阴的食品，如百合、莲子、山药、枸杞子等。

3.脾虚气弱证

治法：补脾益气，活血明目

①推荐方药：补中益气汤加减。柴胡、黄芪、党参、白术、当归、葛根、红花、蔓荆子、刺蒺藜、丹参、夜明砂。

②饮食治疗：宜进食益气养阴、健脾的食品，如红枣、桂圆、莲子、瘦肉等。

4.气虚血瘀证

治法：补气活血，化瘀明目

①推荐方药：十全大补汤加减。党参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、川芎、白芍、黄芪、肉桂、生姜、大枣、枸杞子、生地黄、麦冬。

②饮食治疗：宜进食益气健脾、活血化瘀的食品，如黑木耳、山楂、红枣等。

  （二）其他中医特色疗法

    以下中医医疗技术适用于所有证型。

1.酌情选用活血化瘀类中药注射剂

2.针灸治疗

①体针

取穴：根据治疗体位分为2组，即仰卧取穴组和俯卧取穴组。

仰卧取穴：睛明、球后、承泣、上明、四白、攒竹、丝竹空、瞳子髎、太阳、鱼腰、百会、四神聪、翳明、养老、合谷、足三里、三阴交、太冲、光明。肾阳不足加关元，肝肾亏虚加太溪，脾虚气弱加气海，气虚血瘀加血海。    

俯卧取穴：风池、大椎、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、肾俞、命门；加枕上正中线、枕上旁线（头皮针定穴）；

操作：眶内穴及眶周穴采用平补平泻手法，其他穴位针刺以补法为主，虚实夹杂者宜补泻兼施、先泻后补；邻近穴、远部穴及背俞穴可加灸，选择温针灸、艾条温和灸、灸盒灸均可。两组穴位交替，每日治疗1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。

②耳针

取穴：眼、目1、目2、心、肝、脾、肾、神门、皮质下、内分泌。

操作：每次取一侧耳穴，左右交替，穴位皮肤常规消毒后，毫针浅刺不留针；或贴压王不留行籽，按压至耳廓发红发热为度，左右交替，每周2次，连续4周。

③皮肤针疗法（梅花针叩刺）

取穴：眼周、百会、四神聪、枕上正中线、枕上旁线、风池、督脉及膀胱经在颈项至背腰部循行线。

操作：穴位皮肤常规消毒后，持皮肤针叩刺，轻或中度刺激，至局部皮肤潮红，患者能耐受为度，每日1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。

3.穴位注射疗法

取穴：肝俞、肾俞、足三里、曲池、风池、球后。

药物：选用营养神经类、活血化瘀类注射药物等。

操作：穴位皮肤常规消毒后，以2ml或5ml一次性无菌注射器抽取药液1～2ml，每次选用2～4穴，每穴注射约0.5ml，交替选穴，隔日1次，10次为1疗程。

4.中药离子导入

   利用单向低频脉冲电流，将电极放在浸泡于具有活血化瘀、补虚通络的中药液的衬垫上，将药物渗透导入眼局部组织。

5.推拿治疗

一指禅推太阳、阳白、印堂5遍；揉睛明、攒竹、鱼腰、丝竹空、太阳，每穴1分钟；分抹上下眼眶2分钟；按揉养老、光明穴，每穴2分钟。

每日治疗1次，10次为1疗程，连续治疗3个疗程。

（三）护理调摄要点

1.保证夜间照明充足，嘱病人生活要有规律，避免夜间外出活动。

2.此类患者病程长，见效慢，易焦虑，应做好情志护理。

3.做好卫生宣教。杜绝近亲结婚，做到优生优育。外出佩戴防护眼镜，以红紫色为最佳，禁用绿色镜片。

4.协助患者学习新的生活技巧，如学习盲文、按摩等，也可借助其他新的科学设备，训练其他知觉的敏感度，以适应生活。

5.鼓励和指导患者积极锻炼身体，适当的有氧运动，以增强体质。

三、疗效评价

参照《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002年）拟定。

（一）评价标准

1.疾病疗效评定标准

显效：视力提高≥4行，视野范围扩大≥15°，静态视野平均敏感度（MS）较治疗前回升≥15%，ERG改善，4项中须具备3项。

有效：视力提高≥2行，视野范围扩大≥5°，静态视野平均敏感度（MS）较治疗前回升≥5%。

无效：视野、视力无改善或继续下降者。

2.中医证候疗效判定标准

临床痊愈：中医临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少≥95%。

显效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥70%。

有效：中医临床症状、体征明显改善，证候积分减少≥30%。

无效：中医临床症状、体征均无明显改善，甚或加重，证候积分减少不足30%。

计算公式（尼莫地平法）为［（治疗前积分－治疗后积分）÷治疗前积分］×100%。

（二）评价方法

1.近期疗效评价方法

在患者治疗过程中的不同时间对患者症状和客观指标进行评价。治疗前后，按照疾病疗效评定标准和中医证候疗效判定标准进行评价。

2.远期疗效评价方法

此病需门诊长期随诊观察，主要以视力、视野、ERG以及患者症状为评价指标，对患者视功能进行评价。

（湖南中医药大学第一附属医院）